Enquête sur la mystérieuse insomnie mortelle

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Il est une famille italienne atteinte d'un mal étrange et qui se transmet de génération en génération depuis le 18^e siècle au moins : "autour de la cinquantaine", le malade se met à transpirer abondamment, ses pupilles se rétrécissent, son port de tête devient raide, il ne parvient plus à s'endormir, sa tension et son pouls augmentent, il perd l'équilibre, son corps s'éteint progressivement et, au bout de quinze mois, c'est la mort. Le pire est que pendant tout ce temps, la personne reste consciente de sa propre déchéance. Un nom a été donné à cette mystérieuse maladie : l'insomnie fatale familiale (IFF).

Le journaliste américain Daniel T. Max lui consacre un livre passionnant : La famille qui ne dormait pas (1). Pour tenter de percer cette énigme médicale, le reporter a rencontré les membres de cette lignée vénitienne "maudite", épluché archives familiales et comptes-rendus paroissiaux, interviewé spécialistes du sommeil et neurologues... Une investigation qui l'a amené à se pencher sur la cause du mal : le prion.

Protéine déformée

Un mystère à lui tout seul, le prion. Car comment expliquer que cette protéine qui s'attaque au cerveau, cette "molécule non vivante, [soit] capable de se reproduire et de provoquer une infection comme si elle vivait" ? demande l'auteur. Comment réussir à comprendre que le prion infecte une victime mais qu'en même temps, la victime le produit elle-même ? C'est pourtant la théorie avancée par le biologiste Stanley Prusiner, qui aura bien du mal à convaincre ses pairs avant de recevoir le Prix Nobel en 1997. Le prion est "une protéine ordinaire, fabriquée par un gène ordinaire qui, d'une façon ou d'une autre, se déforme et contraint d'autres protéines à en faire autant", résume Daniel T. Max.

Si le fonctionnement du prion est mal connu, certaines des pathologies qu'il provoque sont en revanche tristement célèbres : maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie de la vache folle, tremblante du mouton... De la jungle de Papouasie, où une tribu primitive est atteinte d'un mal étrange, à la campagne anglaise, où les vaches deviennent agressives, jusqu'aux forêts d'Amérique du Nord, où cerfs et élans succombent au dépérissement chronique du ruminant, le journaliste américain revient sur quelques unes des grandes vagues de maladies à prions. Sans perdre de vue ses recherches sur l'insomnie fatale familiale.

Polar scientifique

La famille qui ne dormait pas est un livre comme les auteurs anglo-saxons savent les faire : sérieux, documenté tout en étant vivant et rédigé avec style. On le lit comme un polar dans lequel évoluent des chercheurs ambitieux ou dévoués, des victimes abattues ou remontées à bloc. On découvre que l'essor de ces maladies peu répandues s'explique par les transgressions de l'homme envers la nature, notamment lorsqu'il décide de faire reproduire des moutons par consanguinité ou de nourrir le bétail avec... de la viande.

Les chapitres sur l'affaire de la vache folle au Royaume-Uni - les tergiversations des autorités, la complicité des experts, la légèreté des agriculteurs, la malhonnêteté de certains industriels - laissent le lecteur pantois. La santé du consommateur pèse bien peu de choses face aux enjeux économiques.

Et le prion dans tout ça ? Daniel T. Max avance une explication à son apparition, il y quelques millions d'années (il est question d'une pratique devenue taboue). Il évoque aussi quelques tentatives pour en venir à bout. En vain. Pas assez de malades pour que les grands laboratoires s'y intéressent. Un drame qui est aussi celui de l'auteur, lui-même atteint d'une maladie neurologique.

(1) Daniel T. Max : La famille qui ne dormait pas, éditions Robert Laffont, 316 pp., 22 euros.